Лимфома маргинальной зоны селезенки – редкая разновидность неходжкинской В-клеточной лимфомы, которая относится к классу вялотекущих новообразований. Лимфома селезенки протекает бессимптомно и часто выявляется в ходе профилактических осмотров. Симптоматика проявляется уже на поздней стадии заболевания. Выбор лечения зависит от степени распространенности и стадии злокачественного заболевания.
В чем суть заболевания?
Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет, больший процент заболеваний проявляется у мужчин
Лимфома из клеток маргинальной зоны – редкое заболевание белых кровяных клеток, называемых В-лимфоцитами.
Лимфомы маргинальной зоны можно условно подразделить на узловую, селезеночную и экстранодальную формы: узловые появляются из лимфатических узлов, а селезеночные – из селезенки. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны является наиболее распространенной формой и возникает из так называемой связанной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани.
Вышеперечисленные формы очень похожи по своему происхождению, но клиническая картина существенно отличается. Узловая лимфома обычно проявляется в виде отека лимфатических узлов в области шеи или паха. Характерным признаком селезеночной лимфомы является увеличение селезенки, которое может сопровождаться болью, вздутием живота и потерей аппетита. У пациентов могут возникать и неспецифические симптомы – дискомфорт в области живота, тошнота, изжога и потеря веса.
Лимфома из различных клеток маргинальной зоны встречается редко. Узловая и селезеночная лимфома составляет всего от 1 до 2% от всех неходжкинских лимфом. Экстранодальная форма более распространена – от 7 до 10%. Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет. Мужчины немного чаще заболевают, чем женщины. Распространенность заболевания несущественно различается в развитых странах, поэтому эпидемиологические данные не представляют ценной информации.
В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома селезенки обозначается кодом C83.0.
Лимфома маргинальной зоны селезенки представляет собой редкое заболевание, которое вызывает обеспокоенность среди врачей. По мнению специалистов, данная форма лимфомы может быть менее агрессивной по сравнению с другими типами, однако это не умаляет её потенциальной опасности. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и правильное лечение играют ключевую роль в прогнозе.
На начальных стадиях болезнь может протекать бессимптомно, что затрудняет её выявление. При этом, если лимфома прогрессирует, могут возникать серьезные осложнения, такие как увеличение селезенки и нарушения в кроветворении. Лечение обычно включает наблюдение, химиотерапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Врачи акцентируют внимание на важности индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая его общее состояние и особенности заболевания. Регулярные обследования и консультации с онкологами могут значительно повысить шансы на успешное лечение.
Причины развития
Точная причина развития заболевания не установлена. Риск развития лимфомы селезенки в основном повышается за счет аутоиммунных заболеваний и хронических инфекций.
Основные факторы риска:
Читайте также:
- аутоиммунные заболевания;
- тиреоидит Хашимото;
- лимфоэпителиальный сиаладенит (синдром Шегрена);
- хронические инфекции, в том числе ВИЧ-инфекция и гепатиты;
- заражение хеликобактер пилори
Другие возбудители, которые могут вызывать лимфому:
- кампилобактерии;
- хламидии;
- боррелии;
- вирус Эпштейна-Барра.
Симптомы заболевания
Увеличение селезенки – один из первых симптомов начала заболевания лимфомы
У пациентов, страдающих неходжкинской лимфомой, первоначально проявляются только неспецифические симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и резкое снижение массы тела. Многие пациенты теряют в течение года до 10% от своего веса.
Иногда лимфома селезенки сопровождается сильной изжогой. Другим симптомом неходжкинской лимфомы является опухание лимфатических узлов, что особенно ярко проявляется в областях шеи и груди.
У некоторых больных развивается резко выраженная анемия. При этом снижается физическая и умственная работоспособность, а также возникает постоянная усталость.
Отсутствие красных кровяных телец и постоянная слабость проявляются в виде бледности. Изменяется структура верхних слоев кожи. Во многих случаях пациенты страдают от мелких кровотечений. Покраснение кожи, зуд и опухолевые изменения возникают на более поздних стадиях.
Одним из первых признаков является увеличение лимфоузлов. В этой области количество лимфоцитов увеличивается в течение первой фазы заболевания. У большинства больных накапливаются нелимфоидные и злокачественные клетки.
Типичным симптомом неходжкинской лимфомы селезенки является отсутствие боли. Пациенты не чувствуют дискомфорта при опухании лимфатических узлов, поэтому они не обращаются за медицинской помощью. В некоторых случаях возникают незначительные симптомы. Такие симптомы возникают при множестве других заболеваний и явно не указывают на неходжкинскую лимфому.
-
Читайте также:
Повышенная восприимчивость к инфекциям обусловлена отсутствием лейкоцитов.
У большинства пострадавших болезнь начинается с депрессивного изменения настроения. Обычно это происходит без видимой причины. Особенно чувствительные люди замечают покраснение кожи и зуд.
Если болезнь прогрессирует, появляется больше признаков. Угнетенное настроение усиливается при отсутствии объективного объяснения.
Другие симптомы лимфомы селезенки:
- увеличение селезенки;
- сильно опухающая печень;
- мигрень;
- боль в спине и шее.
В течение нескольких месяцев после появления первых симптомов начинают развиваться опасные для жизни осложнения. Чем более злокачественна лимфома, тем быстрее появляются симптомы. Наиболее очевидным симптомом заболевания является хроническое увеличение лимфатических узлов.
Лимфома маргинальной зоны селезенки — это редкое заболевание, которое вызывает много вопросов и опасений у пациентов и их близких. Многие люди отмечают, что, несмотря на свою редкость, данная форма лимфомы может быть довольно агрессивной. Однако важно помнить, что при ранней диагностике и правильном лечении прогноз может быть вполне благоприятным. Врачи часто рекомендуют комплексный подход, включающий химиотерапию и, в некоторых случаях, радиотерапию. Также важным аспектом является регулярное наблюдение, так как заболевание может иметь рецидивы. Пациенты делятся опытом, что поддержка близких и участие в группах по обмену информацией помогают справиться с эмоциональной нагрузкой. В целом, осведомленность о заболевании и активное участие в процессе лечения играют ключевую роль в успешной борьбе с лимфомой маргинальной зоны селезенки.
Диагностика
Для диагностики лимфомы применяют комбинацию различных методов, одним из которых является общий анализ крови
Если есть подозрение на лимфому, проводятся специальные анализы крови. Обследования используются, чтобы проверить общее состояние пациента и функции отдельных органов – почек или печени.
Для надежной диагностики исследуют удаленную ткань с помощью гистологических методов. Как правило, увеличенный лимфатический узел удаляется, а затем исследуется в лаборатории. Цель этих исследований состоит в том, чтобы точно выявить или исключить злокачественную опухоль. В исследовании также проводится различие между ходжкиновскими и неходжкиновскими лимфомами: клетки Рид-Штернберга встречаются только при болезни Ходжкина.
Если выявляется неходжкинская лимфома, проводятся дальнейшие лабораторные исследования для определения типа болезни. Дополнительные исследования помогают оценить степень злокачественности и подобрать подходящий метод лечения.
Классификация
В международной литературе по экстранодальной лимфоме есть классификация Мушофа – вариант классификации Анн-Арбор.
Основные стадии лимфомы маргинальной зоны:
- I стадия: поражение желудочно-кишечного органа;
- II стадия: вовлечение желудочно-кишечного органа с участием одного или нескольких лимфатических узлов;
- III стадия: повреждения желудочно-кишечного органа и лимфоузла выше и ниже диафрагмы, включая поражение одного органа (костного мозга, например, или селезенки, или обоих);
- IV стадия: диффузное поражение органов с участием лимфоузлов или без них.
Лечение
Одним из методов борьбы с заболеванием является химиотерапия
После установления диагноза неходжкинской лимфомы и определения степени распространения опухоли врач согласует с пациентом процедуры лечения.
Методы лечения, которые используются при лимфоме маргинальной зоны селезенки:
- спленэктомия;
- химиотерапия;
- радиотерапия;
- терапия антителами;
- трансплантация костного мозга.
Первая линия лечения – удаление селезенки. При химиотерапии без хирургического вмешательства выживаемость пациента в течение 10 лет составляет 70%, тогда как при комбинации со спленэктомией – 90%. Вероятность прогрессии заболевания при удалении селезенки снижается в 5 раз.
Очень злокачественные лимфомы хорошо реагируют на химиотерапию и могут эффективно контролироваться даже на поздних стадиях. На ранних стадиях при низкосортной (вялотекущей) лимфоме химиотерапия менее эффективна, чем радиотерапия. Иммунотерапия с использованием моноклональных антител возможна только при некоторых типах неходжкинской лимфомы.
Терапия агрессивной лимфомы маргинальной зоны
Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме. Важнейшей процедурой в их лечении является химиотерапия – применение препаратов, подавляющих рост клеток. Цель химиотерапии – полностью уничтожить клетки лимфомы и таким образом вылечить пациента.
Антитела также используются в лечении лимфомы селезенки. Они специфически связываются с клетками лимфомы, что делает их узнаваемыми для собственных защитных клеток организма. Агрессивные лимфомы не поддаются лечению только антителами, поэтому назначается в комбинации с химиотерапией. Если после химиотерапии остаются части опухоли, проводится лучевая терапия с целью снижения риска рецидива заболевания.
Терапия вялотекущей лимфомы селезенки
Вводится исключительно внутривенно, в виде инфузий (капельниц), применение в период беременности и кормлении грудью запрещено
Важным методом лечения индолентной В-клеточной лимфомы из маргинальной зоны на ранних стадиях является лучевая терапия. Радиотерапия примерно в половине случаев помогает подавить рост опухоли. Опыт показывает, что раннее лечение некоторых неходжкинских лимфом ухудшает качество жизни пациентов, не принося никакой пользы для выживания. Поэтому лечение часто начинается только тогда, когда появляются клинические симптомы.
Лечение на поздних стадиях лимфосаркомы нацелено на то, чтобы замедлить течение болезни, бороться с симптомами, избегать осложнений. Лечение состоит из химиотерапии, которая используется для уменьшения массы опухолевых клеток, как правило, в сочетании с терапией моноклональными антителами. Наиболее распространенным антителом, используемым при низкосортной лимфоме, является Ритуксимаб. Другие препараты – кортизон – могут использоваться в качестве дополнения.
Новая разработка – так называемые «ингибиторы сигнального пути Wnt». Новая группа препаратов с высокой эффективностью подавляет рост опухолевых клеток. Пациентам при лимфоме маргинальной зоны назначают преимущественно ингибиторы тирозинкиназы Брутона.
Прогноз
Высокосортная неходжкинская лимфома селезенки с высокой степенью злокачественности, плохим общим состоянием пациента и высоким уровнем лактатдегидрогеназы характеризуется неблагоприятным прогнозом.
Вялотекущая неходжкинская лимфома на начальных стадиях имеет благоприятный прогноз.
Спленэктомия значительно уменьшает прогрессию лимфомы из клеток маргинальной зоны и увеличивает продолжительность жизни пациента.
Вопрос-ответ
Что такое маргинальная лимфома?
Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов, которые в норме встречаются в маргинальной зоне лимфоидных фолликулов лимфатических узлов (л/у), селезенки и лимфатических тканей [1–3] .
Как долго можно жить с лимфомой маргинальной зоны селезенки?
Важно отметить, что случай каждого человека уникален, и прогноз может значительно варьироваться в зависимости от множества факторов. 5-летняя выживаемость людей с лимфомой маргинальной зоны I стадии составляет приблизительно 83%. Для II стадии этот показатель составляет около 78%, а для III и IV стадий — около 63% .
Как лечат лимфому селезенки?
Хирургическое вмешательство. Удаление селезёнки (спленэктомия) является одним из наиболее распространённых методов лечения при лимфомах селезёнки. Химиотерапия. Применяется для уничтожения злокачественных клеток при помощи лекарственных препаратов. Лучевая терапия.
Излечима ли лимфома селезенки?
Перспективы лимфомы маргинальной зоны селезенки Лечение часто бывает успешным, но лимфома часто рецидивирует (возвращается) и требует большего лечения, чтобы держать ее под контролем . Большинство людей живут с этим типом лимфомы в течение многих лет.
Советы
СОВЕТ №1
Обязательно консультируйтесь с врачом при появлении любых симптомов, таких как увеличение селезенки, необъяснимая усталость или потеря веса. Раннее обращение за медицинской помощью может значительно повысить шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о лимфоме маргинальной зоны селезенки и ее лечении. Понимание заболевания поможет вам лучше общаться с врачом и принимать обоснованные решения о вашем здоровье.
СОВЕТ №3
Не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу о возможных вариантах лечения, побочных эффектах и прогнозах. Открытое общение поможет вам чувствовать себя более уверенно в процессе лечения.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и регулярные физические упражнения. Это может помочь укрепить вашу иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья во время лечения.
Загрузка...
