Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков. Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию. Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.
Что такое лимфангиоэктазия?
Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков
Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа. Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии. У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.
Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.
Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.
Лимфангиоэктазия представляет собой расширение лимфатических сосудов, что может привести к различным осложнениям. Врачи отмечают, что это состояние может быть как врожденным, так и приобретенным, и его проявления варьируются от легких до тяжелых. Важно понимать, что лимфангиоэктазия может вызывать отеки, боли и даже инфекции, если не будет своевременно диагностирована и лечена. Специалисты подчеркивают, что раннее обращение к врачу и правильная диагностика играют ключевую роль в управлении этим заболеванием. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для устранения проблем с лимфатической системой. Врачи рекомендуют регулярные обследования и наблюдение за состоянием пациента, чтобы минимизировать риски и улучшить качество жизни.
Классификация
В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:
- Кишечная;
- Кожная;
- Мочеполовая;
- Конъюнктивная;
- Легочная.
Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.
Симптомы
У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.
Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.
В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.
Лимфангиоэктазия — это редкое заболевание, связанное с расширением лимфатических сосудов. Многие люди, столкнувшиеся с этой проблемой, отмечают, что симптомы могут варьироваться от легких до серьезных. У пациентов часто наблюдаются отеки, особенно в области конечностей, а также возможны кожные изменения. Важно понимать, что лимфангиоэктазия может быть как врожденной, так и приобретенной, что влияет на подход к лечению. Некоторые пациенты делятся своими переживаниями о том, как заболевание сказывается на их качестве жизни, подчеркивая необходимость ранней диагностики и комплексного лечения. Опасность лимфангиоэктазии заключается в риске инфекций и других осложнений, поэтому регулярные консультации с врачом становятся жизненно важными.
Причины
Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной
Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах. Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли. Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.
Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.
Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.
В чем опасность лимфангиоэктазии?
Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.
Диагностика
Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии
Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.
Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.
Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.
При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.
Лечение
Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.
Пациентам также рекомендуется придерживаться пищевого рациона с минимальным содержанием жиров (около 30 г/день) и большим количеством белков. Важно избегать приема длинноцепочечных жирных кислот и отдавать предпочтение средне- или короткоцепочечным.
Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.
Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии. Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом. Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.
Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.
Прогноз
При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено
Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.
Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы. Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.
При возникновении признаков сильной лимфедемы рекомендовано срочно посетить специалиста, поскольку она может привести к фатальным последствиям при несвоевременно начатом лечении. Если отсутствуют признаки лимфедемы, лечение, как правило, требуется не всегда. Во всех случаях рекомендуется вначале проконсультироваться с квалифицированным специалистом. Самолечением заниматься категорически запрещено.
https://youtube.com/watch?v=W7idAqkbKlo
Вопрос-ответ
Как лечить лимфангиэктазию?
Лечение лимфангиэктазии может осуществляться различными методами, такими как хирургическое вмешательство, медикаментозная, лазерная, компрессионная терапия, склеротерапия.
Можно ли вылечить кишечную лимфангиэктазию?
Кишечная лимфангиэктазия неизлечима . Обычно после нескольких недель лечения уровень белка в крови вашего ребенка должен повыситься. Но ему придется придерживаться диеты с низким содержанием жиров и принимать добавки всю жизнь.
Что такое лимфангиэктазия желудка?
Кишечная лимфангиэктазия — это врожденное или приобретенное расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, вызванное их мальформацией или обструкцией. Проявляется отечностью, диареей, стеатореей, тошнотой, признаками нутритивной недостаточности, хилотораксом, хилезным асцитом.
Что такое лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки?
Лимфангиэктазия представляет собой расширение лимфатических узлов. Патология носит приобретенный характер или бывает генетически обусловленной. При развитии заболевания кожные покровы пациента покрываются множественными пузырьками с жидкостью внутри.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили отеки, изменения в коже или другие необычные симптомы, не откладывайте визит к специалисту. Раннее выявление может существенно облегчить лечение и предотвратить осложнения.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о лимфангиоэктазии. Понимание этого состояния поможет вам лучше осознать его причины, симптомы и возможные методы лечения. Обратитесь к надежным источникам, таким как медицинские сайты или публикации.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь поддерживать здоровье лимфатической системы и снизить риск развития осложнений.
СОВЕТ №4
Обсудите с врачом возможные методы лечения и профилактики. В зависимости от тяжести состояния, могут быть предложены различные варианты лечения, включая медикаментозную терапию или хирургическое вмешательство. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять все детали.
Загрузка...
