Лимфома из клеток мантийной зоны (синоним – мантийноклеточная лимфома) – редкий подвид неходжкинской лимфомы, который развивается у 2-3 из каждых 100 000 человек. Чаще всего страдают от патологии пациенты пожилого возраста – средний возраст – 65 лет. Мужчины заболевают ежегодно примерно в 4 раза чаще, чем женщины. В международной классификации болезней (МКБ-10) лимфома из клеток мантийной зоны обозначается кодом C83.1.
В чем суть заболевания?
Для мантийноклеточной лимфомы характерно поражение лимфоузлов, селезенки, печени и костного мозга
Большинство клеток организма живут только в течение ограниченного времени и должны постоянно меняться – делиться. Клеточное деление приводит к образованию двух идентичных дочерних клеток из одной. Процесс похож на копирование – дублируется вся информация клетки. Из-за ошибок естественный цикл может выйти из равновесия. Поскольку клетка продолжает делиться, она распространяет «ошибочную» информацию.
Деление и специализация В-лимфоцитов происходят в так называемых зародышевых центрах, которые также именуют лимфоидными фолликулами. Это сферические B-клеточные скопления, которые встречаются в местах с большим количеством патогенов – особенно в лимфатических узлах, селезенке и миндалинах. При мантийноклеточной лимфоме наблюдается увеличение количества «дефектных» В-лимфоцитов. Злокачественные клетки напоминают В-лимфоциты, которые обычно находятся в пограничной области – мантийной зоне.
Эксперты считают, что клетки этой лимфомы являются результатом неправильного развития мантийных клеток. Дефектные опухолевые клетки сначала накапливаются там, где они образуются – в лимфатических узлах или селезенке – и вызывают соответствующие симптомы. С дальнейшим распространением их по всему телу могут возникать системные симптомы.
Лимфома из клеток мантийной зоны представляет собой редкую форму неходжкинской лимфомы, возникающую из В-лимфоцитов, находящихся в мантийной зоне лимфатических узлов. Врачи отмечают, что точные причины ее возникновения до конца не изучены, однако генетические мутации и воздействие определенных факторов окружающей среды могут играть значительную роль. Симптомы заболевания часто включают увеличение лимфатических узлов, усталость, ночные поты и потерю веса. Важно отметить, что на ранних стадиях лимфома может протекать бессимптомно, что затрудняет диагностику. В лечении лимфомы из клеток мантийной зоны применяются химиотерапия, иммунотерапия и, в некоторых случаях, трансплантация стволовых клеток. Врачи подчеркивают, что индивидуальный подход к каждому пациенту и ранняя диагностика являются ключевыми факторами для успешного лечения и улучшения прогноза.
Причины
Точная причина развития лимфомы из различных клеток мантийной зоны до конца не изучена. У многих пациентов имеются опухолевые клетки с характерным изменением генетической информации – в ходе деления возникают изменения на 11 и 14 парах хромосом. В результате генетического дефекта увеличивается синтез циклина D1, который контролирует деление и рост клеток. Это приводит к неконтролируемому увеличению количества В-лимфоцитов.
Факторы, которые вызывают эту транслокацию, также неизвестны, но некоторые химические вещества и радиация могут увеличить риск развития генетических мутаций.
Симптомы
При заболевании лимфомы ощущается сильная слабость и вялость во всем организме
Читайте также:
Накопление злокачественных клеток приводит к увеличению лимфатических узлов и селезенки. В большинстве случае лимфоузлы и селезенка не реагируют на давление или прикосновение болью, поэтому патология зачастую выявляется только на поздних стадиях.
Клетки лимфомы также оседают в костном мозге: они препятствуют нормальному образованию клеток крови и, таким образом, вызывают симптомы, которые могут возникать и при других, более безвредных заболеваниях и инфекциях. Многие пациенты с лимфомой ощущают сильную слабость и снижение производительности труда.
Причиной этой слабости является отсутствие эритроцитов, которые отвечают в организме за перенос кислорода. Образование лейкоцитов, особенно нейтрофильных гранулоцитов и «здоровых» В-лимфоцитов, также ограничено при вовлечении костного мозга. Снижение концентрации лейкоцитов приводит к повышенной восприимчивости к инфекциям. Уменьшенное количество тромбоцитов – клеток, которые участвуют в заживлении ран, – может косвенно увеличивать кровоточивость десен, провоцировать кровотечение из носа. Если клетки мантийноклеточной лимфомы накапливаются в желудочно-кишечном тракте (25-60%) или в центральной нервной системе (4-20%), могут возникать симптомы, связанные с этими органами – нарушения пищеварения и неврологические расстройства.
В-симптомы – лихорадка, ночная потливость и потеря веса – возникают только у половины пациентов с мантийноклеточной лимфомой.
Лимфома из клеток мантийной зоны — это редкий тип рака, который возникает из В-лимфоцитов, находящихся в мантийной зоне лимфатических узлов. Причины ее возникновения до конца не изучены, однако генетические мутации и воздействие определенных факторов окружающей среды могут играть роль. Симптомы включают увеличение лимфатических узлов, усталость, ночные поты и потерю веса. Многие пациенты отмечают, что заболевание может проявляться бессимптомно на ранних стадиях, что затрудняет диагностику. Лечение лимфомы из клеток мантийной зоны может включать химиотерапию, иммунотерапию и, в некоторых случаях, трансплантацию стволовых клеток. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как подход к лечению может варьироваться в зависимости от стадии заболевания и индивидуальных особенностей.
Диагностика
С помощью анализа иммунофенотипирования можно узнать, в какой стадии развития находятся злокачественные клетки лимфомы
В начале каждого диагностического обследования обычно собирается анамнез. При физическом осмотре врач может выявить увеличенные лимфатические узлы. Изменение органов брюшной полости – увеличение селезенки или печени – врач часто может распознать и без технических вспомогательных средств. Чтобы выяснить, действительно ли пациент страдает от лимфомы из клеток зоны мантии, необходимо провести обследование крови, а затем осмотреть увеличенный лимфоузел.
Если клетки лимфомы оседают в костном мозге, они мешают нормальному образованию крови, это приводит к отклонениям в картине крови. С помощью общего анализа можно выявить количество красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов. Поскольку лимфома не выявляется в анализах крови на ранней стадии, могут потребоваться дополнительные обследования.
Если возникает подозрение на лимфому, проводится гистологическое исследование лимфатической ткани, которое помогает точно поставить диагноз. Ткань для исследования берут из увеличенных лимфоузлов. Хирургическая процедура обычно не занимает много времени и часто выполняется в амбулаторных условиях под местной анестезией.
-
Читайте также:
Существуют также варианты лимфом из клеток мантийной зоны, которые очень похожи на другие типы злокачественных новообразований: хроническую лимфоцитарную лейкемию или диффузную В-крупноклеточную лимфому. Поэтому всегда необходимо проводить дополнительные анализы. С помощью так называемой флуоресцентной гибридизации можно выявить генетические мутации, типичные для мантийноклеточной лимфомы.
Другое исследование относится к скорости роста опухолевых клеток: ее определяют с помощью теста на антитела и выражают в процентах. Чем выше этот процент, тем быстрее делятся раковые клетки. Патологоанатом также исследует поверхностные структуры опухолевых клеток, что называется иммунофенотипированием. Также с помощью иммунофенотипирования можно узнать, в какой стадии развития находятся злокачественные клетки.
Если диагноз «мантийноклеточная лимфома» подтвержден, определение стадии имеет большое значение в выборе лечения и прогнозе заболевания. Проводится ультразвуковое обследование, компьютерная томография и исследование костного мозга.
Классификация
Уровень стадии заболевания зависит от того, в какой степени лимфома распространилась в организме и от каких симптомов страдает пациент. Для этой цели используется относительно простая схема, которая установлена на международном уровне для оценки стадии заболевания – классификация Анн-Арбор. В классификации учитывают не только лимфатические узлы, но и органы вне них.
Классификация Анн-Арбор:
- I стадия: затронут один лимфоузел или один орган вне лимфатической системы.
- II стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или органов, а также тканей или органов вне лимфатической системы.
- III стадия: вовлечение двух или более областей лимфоузлов или органов вне лимфатической системы с обеих сторон диафрагмы.
- IV стадия: нелокализованное, диффузное или распространенное вовлечение одного или нескольких экстралимфатических органов с вовлечением лимфоидной ткани или без нее.
Дополнительные обозначения в зависимости от наличия или отсутствия симптомов:
- A: отсутствуют симптомы.
- В: присутствует лихорадка >38 °C, ночная потливость и внезапная потеря веса.
Лечение
Примерно у 10-15% пациентов мантийноклеточная лимфома протекает бессимптомно. В этих случаях начало терапии часто задерживается на некоторое время. Тем не менее, в течение этого времени болезнь должна регулярно контролироваться, так как некоторые изначально вялотекущие лимфомы могут превращаться в агрессивные формы.
Терапия не начинается до тех пор, пока не появляются значимые симптомы: увеличение размера лимфоузлов или появления новых патологий. Некоторые лабораторные значения могут указывать на прогрессирование заболевания (например, значение лактатдегидрогеназы, количество лейкоцитов).
Радиотерапия
Облучение эффективно только в краткосрочной перспективе, если заболевание находится на 3-4 стадии
Если мантийноклеточная лимфома выявляется на I и II стадии и сопровождается незначительным увеличением лимфоузлов, она может быть подавлена лучевой терапией. Опухолевые клетки обычно более чувствительны к радиации, чем окружающие здоровые клетки организма. Как и при химиотерапии, лучевая терапия подразделяется на несколько этапов. Большую часть времени облучают определенные области тела, в которых присутствует наибольшее количество злокачественных клеток.
Поскольку на ранней стадии лимфома диагностируется только у 10-15% пациентов, лучевая терапия широко не используется. Облучение лимфомы на III-IV стадиях эффективно только в краткосрочной перспективе.
Химиотерапия
Основой большинства подходов к лечению лимфомы являются химиотерапевтические препараты, которые используются в разных комбинациях или дозировках. Химиотерапия – это лекарственная терапия, которая непосредственно повреждает опухолевые клетки. Поскольку раковые клетки размножаются быстро и неконтролируемо, они особенно восприимчивы к цитостатическим препаратам.
Химиотерапия влияет на все тело и разрушает не только видимые большие опухоли, но и иногда здоровые клетки организма. Цитостатические препараты можно вводить в комбинации с другими средствами. Обычно пациенту вводят лекарства через капельницу, но на фармацевтическом рынке также продаются цитостатические таблетки. Поскольку только одна часть опухолевых клеток может быть повреждена с помощью сеанса химиотерапии, обычно она назначается в несколько циклов с интервалом в несколько дней или недель.
Иммунохимиотерапия
В сочетании с химиотерапией, при лимфоме часто назначаются антитела
Если в дополнение к цитостатическим средствам вводят антитела, это называют иммунохимиотерапией. Моноклональные антитела не разрушают напрямую быстрорастущие клетки, но помогают иммунитету распознавать их поверхностные структуры. В зависимости от того, какое антитело используется, оно оказывает прямое вредное воздействие на опухолевые клетки. Антитела часто назначаются в сочетании с химиотерапией. Однако их также можно вводить отдельно в качестве поддерживающей терапии.
-
Читайте также:
Поддерживающая терапия
Если возможно подавить лимфому иммунохимиотерапией, следует использовать поддерживающую терапию Ритуксимабом. Цель поддерживающей терапии – сохранить успех лечения на длительное время. Поскольку Ритуксимаб еще не одобрен для поддерживающей терапии при мантийноклеточной лимфоме, необходимо согласовать применение с лечащим врачом.
Прогноз
Примерно у 9 из 10 пациентов мантийноклеточная лимфома поражает органы вне лимфатической системы. Большинство мантийноклеточных лимфом диагностируются на III-IV стадии по классификации Анн-Арбор. Поскольку это очень агрессивная неходжкинская лимфома, лечение обычно начинается сразу после выявления заболевания. На I и II стадии болезнь может быть вылечена лучевой терапией, в то время как на III и IV стадии ее можно только подавить.
Индивидуальные различия в продолжительности жизни очень велики, поскольку пациенты отличаются по возрасту, состоянию здоровья и сопутствующим болезням. В среднем большинство пациентов с лимфомой из клеток мантийной зоны выживают в первые 3-5 лет после постановки диагноза.
https://youtube.com/watch?v=qmhtHRD7ooM
Вопрос-ответ
Что такое лимфома из клеток мантии?
Лимфома из клеток мантии – ЛКМ (синоним: мантийно- клеточная лимфома) – это зрелоклеточная В-клеточная лимфома из мелких и среднего размера лимфоидных кле- ток с неправильным контуром ядер. В более чем 95% случа- ев выявляется транслокация t(11, 14) с участием гена CCND1.
Что вызывает мантийную лимфому?
Лимфома из клеток мантии развивается , когда организм вырабатывает аномальные В-лимфоциты . Таким образом, это тип В-клеточной лимфомы. Она развивается в части лимфатического узла, называемой зоной мантии. И начинает вызывать проблемы в лимфатической системе или органе, где они растут.
Что такое мантийная зона?
Мантийная полость — полость, ограниченная снаружи мантией у моллюсков, а изнутри — телом животного. По аналогии с моллюсками это наименование употребляется по отношению к брахиоподам, а также и усоногим ракам и другим формам, у которых имеется мантия или её подобие.
Как лечить лимфому из клеток мантийной зоны?
Первоначальные подходы к лечению агрессивной МКЛ у молодых пациентов включают комбинированную химиотерапию, как правило, в сочетании с моноклональным антителом ритуксимабом (ритуксаном) в качестве терапии первой линии, за которой следует аутологичная трансплантация стволовых клеток (при которой пациенты получают свои собственные стволовые клетки), хотя ритуксимаб
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования и следите за своим здоровьем. Лимфома из клеток мантийной зоны может проявляться различными симптомами, и ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свое питание и образ жизни. Сбалансированная диета, богатая антиоксидантами, и регулярные физические нагрузки могут помочь укрепить иммунную систему и снизить риск развития онкологических заболеваний.
СОВЕТ №3
Если у вас есть предрасположенность к лимфомам или другие факторы риска, обсудите с врачом возможность генетического тестирования и профилактических мер, которые могут помочь в раннем выявлении заболевания.
СОВЕТ №4
Не стесняйтесь обращаться за поддержкой к психологам или группам поддержки. Диагноз лимфомы может быть эмоционально тяжелым, и общение с людьми, которые сталкиваются с подобными проблемами, может помочь справиться с тревогой и стрессом.
Загрузка...
